ALCAPA – Originea Anormala a Arterei Coronare Stangi din Artera Pulmonara
Descrisa pentru prima oara in 1866, Anomalia de Origine a Arterei Coronare Stangi din Artera Pulmonara (ALCAPA – Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), denumita si Sindromul Bland – White – Garland, este o malformatie cardiaca rara, dar extrem de serioasa, reprezentand ~ 0.5% dintre acestea.
ALCAPA este o malformatie cardiaca in care artera coronara stanga, vas care transporta sangele catre muschiul inimii, porneste (isi are originea) din artera pulmonara in loc de aorta.
In cordul normal, artera coronara stanga emerge din aorta. Aceasta asigura aportul de sange bogat in oxigen catre musculura inimii stangi. Artera pulmonara este un vas major care preia sangele slab oxigenat din inima si il trimite catre plamani pentru a-l oxigena.
Etiologie
ALCAPA nu este o boala cardiaca ereditara si nu se mosteneste. Aceasta malformatie se considera a aparea ca urmare o mai multor factori determinanti, la fel ca in cazul altor malformatii cardiace, precum expunerea la substante teratogene, anomalii cromozomiale sau alti factori de risc care nu sunt asociati in mod direct cu ALCAPA.
Trei teorii au fost propuse pentru a explica originea arterei coronare stângi din trunchiul arterei pulmonare. Primele două teorii sunt legate de diviziunea embriologică a trunchiului arterial comun (truncus arteriosus – vas care emerge din ambii ventriculi în perioada embriologică) prin dezvoltarea septului aortico-pulmonar, cu formarea ulterioară a aortei și a trunchiului arterial pulmonar. Arterele coronare își au originea embriologică în doi muguri endoteliali. Malpoziția unuia sau a ambilor muguri la nivelul porțiunii trunchiului arterial comun destinată să devină arteră pulmonară, se poate solda cu emergența anormală a arterelor coronare. Alternativ, o diviziune defectuoasă a trunchiului arterial poate încorpora mugurii arterelor coronare în artera pulmonară.
Aceste teorii presupun formarea arterelor coronare din muguri endoteliali, care se dezvoltă înainte sau simultan cu diviziunea trunchiului arterial. Ele nu explică însă existența unei a treia artere coronare (accesorie) sau originea anormală a uneia din ramurile arterei coronare stângi din trunchiul arterei pulmonare și, de asemenea, nu explică de ce dimensiunile aortei, arterei pulmonare sau valvelor acestora nu sunt modificate ca urmare a acestei dezvoltări embriologice defectuoase.
O a treia teorie, a involuției și persistenței, are ca principiu de bază existența în perioada embriogenezei a șase artere coronare, trei având originea în aortă și trei în artera pulmonară. Arterele coronare destinate să aibă origine normală, se consideră că emerg din două buzunărașe diferite ale sinusului aortic, în timp ce celelalte artere coronare vor fi supuse unui proces de involuție. Conform acestei teorii, proveniența anormală a arterei coronare stângi sau drepte, poate rezulta prin persistența unui mugure al arterelor coronare cu origine în trunchiul pulmonar asociată cu involuția mugurelui coronar aortic (în mod normal persistent).
Epidemiologie
ALCAPA reprezinta aproximativ 0.5% dintre malformatiile cardiace, iar distributia acestui sindrom este similara intre cele doua sexe.
De obicei, ALCAPA se prezinta ca o malformatie cardiaca izolata, dar, in cazuri rare, aceasta a fost descrisa ca fiind asociata cu persistenta de canal arterial (PCA), defectul de sept ventricular (DSV), tetralogia Fallot (TOF) sau cu coarctatia de aorta (CoAo).
Fiziopatologie
Originea anormala a arterei coronare stangi din artera pulmonara nu este simptomatica in perioada prenatala datorita fiziologiei favorabile a fatului:
- presiuni egale in artera pulmonara si aorta secundare unui canal arterial permeabil nerestrictiv si a rezistentelor vasculare pulmonare crescute.
- concentratii in oxigen relativ asemanatoare datorita circulatiei in paralel.
Aceste caracteristici ofera o perfuzie normala a miocardului si, prin urmare, nu este stimulata producerea de vase colaterale intre artera coronara stanga si cea dreapta.
La putin timp dupa nastere, de indata ce circulatia devine una in serie, presiunile si rezistentele pulmonare scad impreuna cu concentratia de oxigen din circulatia pulmonara. Acest lucru are ca rezultat un ventricul stang perfuzat cu sange relativ desaturat la o presiune joasa, ceea ce determina aparitia ischemiei miocardice ce implica atat peretele liber al ventriculului stang, cat si muschii papilari ai valvei mitrale, cauzand un grad variabil de insuficienta mitrala.
NB: presiunea scazuta este mai importanta decat perfuzia scazuta a miocardului in mecanismul ischemiei miocardice.
Urmatorul pas in evolutia bolii este reprezentat de dezvoltarea colateralelor intre artera coronara dreapta si stanga. Fluxul de la nivelul arterei coronare stangi se inverseaza si intra in trunchiul arterei pulmonare ca urmare a rezistentei vasculare pulmonare scazute, fenomen cunoscut sub numele de “furt miocardic (coronarian)”. Ca urmare a acestui fenomen, miocardul ventriculului stang ramane hipoperfuzat.
Combinatia de disfunctie ventriculara stanga si insuficienta mitrala semnificativa duce la aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca congestiva cu tahipnee, dificultati de administrare a alimentatiei, iritabilitate si diaforeza la sugar, alaturi de precordialgii la copilul mai mare.
Diagnostic
Suspiciunea de ALCAPA este ridicata de istoric, examen clinic si EKG, iar diagnosticul este confirmat de ecocardiografie sau cateterism cardiac (in cazul in care ecocardiografia nu aduce toate informatiile necesare pentru un diagnostic cert).
Clinic
Aproximativ 85% dintre pacienti prezinta semne de insuficienta cardiaca in primele 2 luni de viata. In cazuri rare, primele semne de ischemie miocardica pot aparea tardiv, in prima parte a copilariei.
Sugarii cu anomalie de origine a arterei coronare stangi din artera pulmonara au o stare generala buna pentru o scurta perioada de timp, urmand ca mai apoi sa prezinte o stare marcata de iritabilitate, paloare tegumentara si diaforeza (transpiratie abundenta) dupa masa. In scurt timp vor aparea si semnele de insuficienta cardiaca – tahipnee, tahicardie, diaforeza, administrare dificila a alimentatiei.
Uneori, simptomul inaugural, poate fi raguseala, considerata de multe ori, urmarea compresiei nervului laringian recurent de catre artera pulmonara dilatata.
Simptomele sindromului ALCAPA sunt accentuate in timpul alaptarii, plansului sau accentuării tranzitului intestinal.
Auscultatia poate fi normala sau poate evidentia un susflu sistolic de regurgitatie mitrala. Rareori, un suflu continuu poate fi auscultat la nivelul marginii superioare stangi a sternului ce sugereaza o fistula coronariana sau un mic canal arterial permeabil.
In cazurile cu insuficienta cardiaca severa, la examenul fizic se poate decela hepatomegalie si pulsuri periferice alternante, diminuate in intensitate, secundar debitului cardiac scazut.
Asocierea sindromului ALCAPA cu alte malformatii cardiace congenitale, care determina hipertensiune pulmonara, poate intarzia aparitia simptomelor, datorita asigurarii unui flux adecvat prin artera coronara stanga, intarziind, de asemenea, stabilirea diagnosticului corect. Odata insa, cu corectarea malformatiilor asociate, apare demascarea anomaliei si decompensarea grava a cordului.
Paraclinic
Analizele de laborator pot orienta diagnosticul la un copil cu semne de insuficienta cardiaca sau cu modificari pe EKG, insa nu pot pune diagnosticul. Enzimele cardiace cu valori crescute (CK-MB, troponina I) apar odata cu dezvoltarea ischemiei miocardice.
EKG-ul de suprafata poate evidentia o serie de modificari care trebuie sa ridice suspiciunea de sindrom ALCAPA:
- aspect de infact antero-lateral cu unde Q adanci (>3 mm) si largi (>30 msec) in derivatiile DI, aVL, V5 si V6.
- unde Q absente in derivatiile DII, DIII si aVF
- progresie slaba a undei R in derivariile precordiale
- hipertrofie ventriculara stanga (unde S adanci in V1, V2 si unde R inalte in V5, V6), care, din punct de vedere celular, este de fapt o hiperplazie, ca urmare a replicarii celulelor musculare cardiace; la baza hiperplaziei sta capacitatea cardiomiocitelor imature de a se multiplica ca raspuns la hipoxia data de hipoperfuzia miocardului ventricular stang (incă viabil)
- tulburari de repolarizare cu subdenivelarea segmentului ST sau inversarea acestuia in derivatiile inferioare si laterale.
- axul QRS este, de obicei, normal.
In urma revascularizatiei chirurgicale, electrocardiograma poate reveni la normal, cu disparitia undelor Q patologice si a modificarilor de faza terminala.
Radiografia pulmonara evidentiaza cardiomegalie, cu sau fara congestie pulmonara venoasa.
RMN-ul cardiac este o metoda buna, non-invaziva de evaluare post-operatorie a sindromului ALCAPA. La pacientii investigati, fibroza miocardica anterolaterala este caracteristica.
Ecocardiografia este deseori diagnostica si, in majoritatea cazurilor, inlocuieste necesitatea cateterismului cardiac si a angiografiei.
Ecocardiografia 2D poate identifica originea anormala a arterei coronare stangi din artera pulmonara. In cazuri rare, artera coronara stanga se poate desprinde dintr-o ramura a arterei pulmonare, facand diagnosticul ecocardiografic dificil.
Utilizarea ecocardiografiei Doppler color poate fi diagnostica, demonstrand fluxul retrograd din artera coronara stanga catre trunchiul arterei pulmonare.
Prezenta fluxului retrograd este dependenta de dezvoltarea colateralelor dintre artera coronara stanga si cea dreapta. Daca colateralizarea nu s-a produs, asa cum este cazul prezentarilor la o varsta foarte mica, fluxul retrograd poate fi absent.
Dilatarea anormala a arterei coronare drepte proximale, atunci cand este prezenta, reflecta dezvoltarea extensiva a colateralelor dintre cele doua artere coronare.
Regurgitatia mitrala in diferite grade, disfunctia ventriculara stanga si anomalii de cinetica ale peretelul lateral al VS reprezinta alte elemente ce pot fi descoperite la ecocardiografia pacientului cu ALCAPA.
Cateterismul cardiac si angiografia arterelor coronare ar trebui realizate in pofida unui examen ecocardiografic negativ daca exista semne clinice sau EKG sugestive pentru ALCAPA. Masuratorile hemodinamice evidentiaza un debit cardiac scazut si presiuni atriale stangi crescute secundar reducerii compliantei VS si a insuficientei mitrale semnificative.
Aortografia sau arteriografia coronariana selectiva dreapta permite vizualizarea unui sistem coronarian drept mărit cu colateralizare catre artera coronară stângă și eventual refluxul contrastului în sistemul arterial pulmonar.
Diagnostic Diferential
Cea mai serioasa, dar evitabila complicatie este confundarea simptomelor la pacientul mai mare de cateva luni cu ALCAPA cu cardiomiopatia dilatativa idiopatica sau cu miocardita acuta. Atat simptomele initiale de prezentare, cat si analizele de laborator pot sa fie similare, insa tratamentul este complet diferit. Astfel, singura metoda de excludere a unei dintre aceste patologii este efectuarea unei ecocardiografii care sa evidentieze originile arterelor coronare.
Diagnosticul diferential se poate face cu: fistula coronariana, cardiomiopatia dilatativa, miocardita virala, regurgitatia mitrala.
Tratament
Abordare terapeutica
Severitatea simptomelor la pacientii cu anomalie de origine a arterei coronare stangi in artera pulmonara (ALCAPA) la prezentare determina daca pacientul va fi internat intr-o unitate de Terapie Intensiva pentru tratament medicamentos agresiv al insuficientei cardiace congestive pana la momentul revascularizatiei chirurgicale.
Terapia postoperatorie initiala are loc in sectia de Terapie Intensiva pana cand pacientul este detubat si nu mai necesita suport inotrop intravenos sau antiaritmice.
Post-revascularizatie, tratamentul medicamentos include folosirea pe scurta durata a inotropelor (Digoxin), diureticelor si a agentilor care scad postsarcina (IECA) pentru a imbunatati debitul cardiac si a elimina simptomele de insuficienta cardica.
Este foarte importanta monitorizarea postoperatorie, deoarece exista riscul dezoltarii aritmiilor secundare ischemiei miocardice.
Tratamentul medicamentos in ALCAPA este suportiv si temprar si se adreseaza insuficientei cardiace. Schema terapeutica include diureticele (furosemid), agentii care scad postsarcina (Nitroprusiat sau inhibitorii enzimei de conversie) si inotropi pozitivi. Medicamentele pentru reducerea postsarcinii imbunatatesc debitul cardiac pre si postoperator prin reducerea rezistentei vasculare sistemice si cresterea fluxului sangvin sistemic.
Nitratii sunt vasodilatatori periferici si coronarieni utilizati in managementul anginei pectorale, a insuficientei cardiace si a infarctului miocardic. Inhibitorii enzimei de conversie sunt benefici in toate stadiile insuficientei cardiace cronice. Acestia au un rol major ca vasodilatator periferic în hipertensiune și insuficienta cardiaca. Aceștia acționează asupra sistemului renina-angiotensina-aldosteron prin inhibarea enzimei de conversie a angiotensinei. Previne conversia angiotensinei I la angiotensina II, un vasoconstrictor puternic, rezultând niveluri crescute de renină plasmatică și o reducere a secreției de aldosteron. Efectele farmacologice au ca rezultat o scadere a rezistentei vasculare sistemice, reducand tensiunea arteriala, presarcina si postsarcina. Dispneea si toleranta la efort sunt, de asemenea, imbunatatite.
Inhibitorii de fosfodiesteraza (Milrinona) inhibă selectiv fosfodiesteraza de tip III (PDE III) în miocard și musculatura vasculara neteda, raducand postsarcina, presarcina si crescand inotropismul.
Totusi, tratamentul medicamentos trebuie folosit cu atentie! Deși transportul sistemic de oxigen poate fi redus în prezența unui flux sanguin sistemic scăzut, utilizarea oxigenului 100% poate fi dăunătoare. Oxigenul poate reduce și mai mult rezistența vasculară pulmonară și poate mări furtul coronarian din artera coronară dreaptă în arterele pulmonare. Un fenomen similar are loc in cazul reducerii agresive a postsarcinii, în timpul căreia perfuzia arterei coronare drepte poate fi redusă, ducând la scăderea fluxului sanguin coronarian stâng. Medicatia inotropa poate crește semnificativ consumul de oxigen miocardic, care, în prezența fluxului sanguin miocardic redus, poate duce la agravarea ischemiei.
Tratament chirurgical este singura metoda de tratament in cazul pacientilor cu sindrom ALCAPA.
Intervenția chirurgicală este indicată cât mai repede posibil, din momentul în care s-a stabilit diagnosticul, pentru a evita instalarea insuficienței cardiace congestive și a fibrozei miocardice, ca urmare a perfuziei inadecvate a miocardului, accentuate de fenomenul de „furt miocardic”. Din nefericire, un număr mare de pacienți cu ALCAPA sunt diagnosticați prea târziu, când leziunile cardiace sunt masive și ireversibile, singura opțiune de tratament în aceste cazuri rămânând transplantul cardiac.
Obiectivul terapiei chirurgicale este realizarea unui sistem circulator bicoronarian.
Există mai multe proceduri chirurgicale care pot fi utilizate precum: ligatura arterei coronare stângi anormale, anastomoza aorto-coronariană utilizând artera subclavie, o grefă sintetică sau prin realizarea unui tunel (procedeu Takeuchi). Operația de elecție, este reimplantarea directă a arterei coronare stângi în aortă, ca urmare a îmbunătățirii expertizei chirurgicale în reimplantarea coronarelor prin operația de switch arterial (procedeu curativ pentru transpoziția de vase mari).
Prin stabilirea unui sistem cu două artere coronare, la majoritatea pacienților se observa normalizarea funcției sistolice a ventriculului stâng, îmbunătățind astfel supraviețuirea pe termen lung. Necesitatea reconstrucției simultane a valvei mitrale, în prezența insuficienței severe, este controversată, deoarece îmbunătățirea spontană a funcției valvei mitrale apare adesea în urma revascularizării chirurgicale.
Odată realizată revascularizarea către un sistem cu două artere coronare, majoritatea pacienților demonstrează o funcție sistolică ventriculară stângă îmbunătățită, scăderea insuficienței valvei mitrale și rezolvarea simptomelor insuficientei cardiace. În multe cazuri, modelul clasic de infarct pe electrocardiografie dispare după normalizarea fluxului sanguin coronarian stâng. Ocazional, insuficiența mitrală persistentă refractară va necesita corectia sau înlocuirea valvei mitrale.
Ligatura arterei coronare stângi cu origine anormală este prima intervenție chirurgicală curativă practicată, cu o mortalitate înregistrată la 33%. Ligatura este indicată doar la pacienții cu șunt stânga-dreapta bine dezvoltat. Mortalitatea asociată acestei proceduri s-a dovedit a fi crescută, în rândul pacienților cu dezvoltare inadecvată a circulației intercoronariene, prin urmare a fost abandonată.
Anastomoza arterei subclavii stângi cu artera coronară stângă poate fi termino-laterală, după ligatura coronarei stângi la origine sau termino-terminală, prin excizia arterei coronare din trunchiul pulmonar, urmată de anastomoza cu capătul arterei subclavii (defectul rămas în artera pulmonară după excizia coronarei poate fi închis cu un petic sau direct prin sutură). Singura situație în care se recurge la această procedură, folosind artera subclavie stângă sau artera mamară internă, este existența unei distanțe considerabile între ostiul arterei coronare anormale și peretele aortic adiacent, făcând imposibil transferul direct al coronarei și îngreunând practicarea procedeul Takeuchi.
Reimplantarea directă a arterei coronare stângi reprezintă metoda de elecție pentru tratamentul chirurgical curativ al sindromului ALCAPA. Practicarea acestei proceduri se realizează în circulație extracorporeală cu hipotermie moderată.
Tunelizarea intrapulmonară (procedeu Takeuchi) constă în crearea unei ferestre aorto-pulmonare și a unui flap din peretele anterior al trunchiului pulmonar, adiacent ferestrei aorto-pulmonare. Flap-ul este ulterior suturat la peretele posterior al trunchiului pulmonar și în jurul orificiului arterei coronare stângi, creându-se astfel un tunel între ferestra aorto-pulmonară și artera coronară stângă. Defectul rămas în peretele vascular pulmonar (ca urmare a realizării flap-ului) este închis cu un petic de pericard. Ca și alternative, pentru realizarea tunelului, se pot utiliza pericard sau tuburi sintetice de Gore-Tex. Procedura Takeuchi este indicată copiilor a căror anatomie nu se pretează pentru reimplantarea arterei coronare stângi. Dezavantajul procedeului constă în apariția tardivă a stenozei pulmonare supravalvulare, motiv pentru care practicarea acestei tehnici este descurajată.
Postoperator, diureticele și medicamentele ce reduc postsarcina pot fi necesare până când există o îmbunătățire semnificativă a funcției sistolice și diastolice a ventriculului stâng cu disparitia insuficienței mitrale. Aceste medicamente îmbunătățesc debitul cardiac și elimină simptomele preoperatorii ale insuficienței cardiace congestive.
Deși rar, există un risc de aritmie cardiacă secundară ischemiei sau infarctului miocardic preoperator. Este recomandata monitorizarea continua postoperator.
Prognostic
Prognosticul ALCAPA s-a imbunatatit dramatic in ultimii ani ca urmare a diagnosticului precoce folosind ecocardiografia Doppler si a tehnicilor chirurgicale folosite.
Lăsată netratată, rata mortalității în primul an de viață este 90% secundar ischemiei sau infarctului miocardic și insuficienței mitrale care duce la insuficiență cardiacă congestivă. Moartea subită poate apărea din cauza circulației colaterale inadecvate între arterele coronare stânga și dreapta și / sau dezvoltarea unei aritmii.
Complicatii
Complicațiile sunt rare. Necesitatea unei viitoare intervenții chirurgicale la nivelul valvei depinde de apariția complicațiilor hemodinamice (de exemplu, insuficiența reziduală a valvei mitrale precipitate de deteriorarea permanentă a arhitecturii valvei mitrale) după intervenția chirurgicală.
Restrictii si ingrijiri speciale
Toți pacienții ar trebui să efectueze un test de efort la o vârstă adecvată, pentru a stabili un program adecvat de exerciții. Restricțiile fizice pe termen lung, inclusiv restricțiile de participare la sporturi competiționale sunt in directa relatie cu existena ischemiei miocardice in repaus sau la efort.
Nu sunt necesare restricții dietetice după revascularizarea chirurgicală cu succes, cu îmbunătățirea clinică ulterioară.
Odată cu revascularizarea chirurgicală cu succes și rezolvarea disfuncției miocardice la pacienții de sex feminin, sarcina și nașterea vaginală normală nu sunt contraindicate.
La pacienții cu disfuncție miocardică persistentă, insuficiență mitrală sau ischemie miocardica, capacitatea de a duce o sarcină la termen variază. Acești pacienți trebuie considerați cu risc ridicat și necesită o observație atentă pe tot parcursul sarcinii atât de un cardiolog, cât și de un neonatolog, deoarece creșterea volumului de sânge poate fi dăunătoare pentru starea hemodinamică a pacientului. O naștere vaginală normală poate fi, de asemenea, contraindicată în această situație.
Într-un studiu relativ recent, au fost examinate rezultatele sarcinii și nașterii la șase pacienți care au beneficiat de reimplantarea arterei coronare ca tratament pentru ALCAPA. Autorii au concluzionat că sarcina este sigură în ALCAPA corectata daca pacientul este asimptomatic. Pacientele gravide cu insuficienta cardiaca simptomatică secundară afectării miocardice trebuie monitorizate cu atenție.
Bibliografie
- Park, M.K. (2014). Park’s pediatric cardiology for practitioners. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders.
- Nelson, W.E., Kliegman, R., W, J., Behrman, R.E., Robert Charles Tasker, Shah, S.S., Blum, N.J., Wilson, K.M. and Elsevier (Amsterdam (2020). Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia: Elsevier, Cop.
- Kutsche LM, Van Mierop LH. Anatomy and pathogenesis of aorticopulmonary septal defect. Am J Cardiol, 1987; 59:443–7
- Heifetz SA, Robinowitz M, Mueller KH, Virmani R. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pulmonary artery. Pediatr Cardiol, 1986; 7:11–8
- Corno FA. Congenital Heart Defects: Decision Makind for Surgery Vol.2: Less Common Defects. 1st ed, Springer, 2004; 99-108
- Hoffman, J.I.E. Electrocardiogram of Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery in Infants. Pediatr Cardiol 34, 489–491 (2013). https://doi.org/10.1007/s00246-012-0599-7
- https://emedicine.medscape.com/article/893290-overview
- https://medlineplus.gov/ency/article/007323.htm
- https://pedecho.org/library/chd/alcapa
- https://www.romedic.ro/sindromul-bland-white-garland-alcapa
