Malformatii Cardiace Congenitale

Persistenta de Canal Arterial (PCA)

Vizualizari: 159
Timp de citire:11 Minute, 45 Secunde

Persistenta de Canal Arterial este definita ca prezenta dupa nastere a unei conexiuni fetale existente in viata intrauterina (canalul arterial / ductus arteriosus) intre artera pulmonara si aorta.

Canalul arterial este o conexiune vasculara prezenta in viata intrauterina, vitala pentru fat, care face legatura intre cele doua mari vase ale inimii, artera pulmonara si aorta. Aceasta comunicare are rolul de a devia sangele dinspre circulatia pulmonara (nefunctionala la fat) catre circulatia sistemica. In primele 72 de ore de la nastere, in mod normal aceasta conexiune se inchide spontan.

Circulatia normala (stanga) si Canalul Arterial Permeabil (dreapta)

Circulatia inainte de nastere (circulatia fetala si de tranzitie)

In timpul vietii intrauterine, circulatia este de tip fetal. In acest tip de circulatie ventricului dominant este ventriculul drept, iar circulatia pulmonara este inchisa (plamanii fiind nefunctionali pana la nastere), generand rezistente mari. Circulatia sistemica este conectata cu circulatia placentara si functioneaza la presiuni si rezistente mici. Prin urmare, majoritatea sangelui (90%) care pleaca din ventriculul drept spre artera pulmonara trece mai apoi prin canalul arterial (deschis in mod normal in timpul vietii intrauterine datorita saturatiei arteriale a O2 scazute si a nivelului crescut de prostaglandina PGE2) catre circulatia sistemica datorita diferentelor de presiune (presiune mare in artera pulmonara si presiune mica in aorta).

La nastere plamanii devin functionali, iar presiunea si rezistentele din circulatia pulmonara scad. Indepartarea placentei la nastere si sectionarea cordonului ombilical determina cresterea rezistentelor si presiunilor din circulatia sistemica. Prin urmare, raportul presional se modifica, iar directia fluxului prin canalul arterial se inverseaza. Mai mult, saturatia arteriala de O2 creste prin aerarea plamanilor, iar nivelul de prostaglandina PGE2 produs de placenta scade, determinand inchiderea functionala a canalului arterial in primele 72 de ore de viata si definitiva in jurul a 2-3 saptamani de viata.

Cat de frecventa este aceasta malformatie cardiaca?

Incidenta persistentei de canal arterial este de 3-8 la 10.000 de nasteri vii, cu o distributie fete:baieti de 2:1. Malformatia cardiaca apare mai frecvent la copiii nascuti la altitudini mari, copiii nascuti prematur sau cu greutate mica la nastere (45% dintre nou-nascutii cu greutate la nastere < 1750g si 70-80% dintre cei cu greutate la nastere < 1200g) sau la copiii proveniti din familii in care rudele sufera de aceeasi malformatie (incidenta este de 2-4 ori mai mare la fratii pacientilor cu PCA). De asemenea, exista o predispozitie mai mare a copiilor cu sindroame genetice precum CHARGE, Cri-du-chat, DiGeorge, Down, Holt-Oram sau Noonan.

Simptome si Diagnostic

Simptomatologia si examenul clinic depind de magnitudinea suntului prin canalul arterial, conditionat de diametrul si lungimea acestuia si de raportul intre rezistentele sistemice si cele pulmonare.

Simptomele pot lipsi la sugarii si copiii cu canal arterial mic sau pot fi prezente, variind de la falimentul cresterii (copilul nu ia in greutate) si dificultati de administrare a alimentatiei, pana la semne date de supraincarcarea circulatiei pulmonare – tahipnee (frecventa mare a numarului de respiratii pe minut), apnee (oprirea respiratiei), tahicardie, acidoza respiratorie si edem pulmonar. Fluxul sanguin prin canalul arterial determina accentuarea pulsului si aparitia unei tensiuni arteriale diferentiale cu variatii de peste 25 mmHg intre TA sistolica si cea diastolica. De asemenea, se pot asocia semne de hipoperfuzie periferica sistemica, precum acidoza, oligurie si distensia abdominala.

Auscultatia cardiaca poate evidentia un suflu parasternal stang superior / infraclavicular stang sistolic (la nou-nascuti) sau continuu sistolo-diastolic (la sugari si copii).

Suspiciunea de Canal Arterial Permeabil este ridicata clinic si confirmata ecocardiografic. Alte metode diagnostice precum radiografia toracica sau electrocardiografia pot fi utile, insa nu ofera informatii suplimentare utile pentru diagnostic, iar specificitatea este mica. Cateterismul cardiac, RMN-ul si CT-ul sunt investigatii care pot evidentia cu acuratete un canal arterial persistent, insa sunt rareori utilizate, avand in vedere eficienta, acuratetea si usurinta de utilizare a ecocardiografiei in diagnosticul persistentei de canal arterial.

Ecocardiografia, metoda diagnostica gold standard in diagnosticul PCA, evalueaza anatomia si impactul hemodinamic al leziunii (aprecierea suntului prin canal si presiunea in artera pulmonara). Anatomia canalului arterial se stabileste utilizand imaginile Doppler 2D si Doppler color obtinute din sectiunile parasternal si suprasternal. Acestea permit definirea anatomiei canalului arterial (forma, lungime, diametru la nivel pulmonar si aortic) de la originea sa din aorta descendenta pana la deschiderea in artera pulmonara stanga, imediat dupa bifurcatia acesteia din trunchiul arterei pulmonare. Imaginile obtinute prin Doppler color ajuta la localizarea locului de deschidere a canalului arterial in artera pulmonara, pentru a face diferentia persistenta de canal arterial de alte sunturi precum fistule coronariene sau fereastra aortopulmonara.

Persistenta de Canal Arterial – Ecocardiografie – Sectiune Parasternal Ax Scurt la nivelul marilor vase. Imagine preluata din Esentialul in Cardiologie Pediatrica.
Clasificarea Krichenko a canalului arterial permeabil

Clasificarea Krichenco a PCA

  • tipul A: conic, cu deschidere aortica larga si pulmonara ingusta
  • tipul B: ca o fereastra, scurt si larg la ambele capete
  • tipul C: tubular, fara constrictii
  • tipul D: complex, cu multiple constrictii
  • tipul E: elongat

Clasificarea canalului arterial permeabil si semnele si simptomele asociate

  1. PCA mic (Qp:Qs = 1-1.5)
    • fara modificari hemodinamice
    • fara simptome
    • suflu parasternal stang superior / infraclavicular stang sistolic (la nou-nascuti) sau continuu sistolo-diastolic (la sugari si copii)
    • radiografie cardiopulmonara si EKG in limite normale
  2. PCA mediu (Qp:Qs = 1.5 – 2.2)
    • supraincarcarea cavitatilor stangi cu dilatare si disfunctie ale acestora
    • toleranta moderat redusa la efort
    • suflu sistolo-diastolic intens infraclavicular stang (grad II-IV/VI)
    • Radiografie cardiopulmonara cu semne de dilatare de cavitati stangi, cresterea indicelui cardiotoracic, dilatarea arterei pulmonare si semne de incarcare a circulatiei pulmonare.
    • EKG cu semne de hipertrofie ventriculara stanga.
  3. PCA larg (Qp:Qs > 2.2)
    • initial supraincarcarea cavitatilor stangi; ulterior, odata cu cresterea presiunii in artera pulmonara, inversarea suntului cu aparitia Sindromului Eisenmenger
    • semne de insuficienta cardiaca la sugar cu hipotrofie, oboseala la alimentatie, infectii de cai respiratorii inferioare frecvente (pneumonii);
    • la copil si adolescent, se observa toleranta scazuta la efort;
    • la adult apar semnele de Sindrom Eisenmenger cu cianoza diferentiala si degete hipocratice.
    • dedublarea si accentuarea zgomotului 2; prezenta zgomotului 3;
    • suflu sistolo-diastolic grad IV/VI infraclavicular stanga; acesta poate scadea in intensitate si poate chiar disparea pe masura ce presiunea din artera pulmonara se apropie de valoarea presiunii din aorta.
    • suflu de stenoza mitrala relativa (diastolic la apex)
    • suflu sistolic de ejectie parasternal stang superior de insuficienta pulmonara si HTP.
    • Radiografie cardiopulmonara cu cord mult marit si circulatie pulmonara incarcata.
    • EKG cu semne de hipertrofie biventriculara si dilatare atriala stanga.

Prezenta unui PCA larg poate masca o coarctatie de aorta, mai ales la nou-nascuti. Semnele sugestive sunt prezenta unei valve aortice bicuspe, a unui istm aortic hipoplazic sau a distantei lungi intre artera carotida comuna stanga si artera subclavie stanga.

In cazul nou-nascutilor prematuri, canalul arterial este semnificativ hemodinamic daca intruneste urmatoarele criterii:

  • Clinic: necesar de suport ventilator, acidoza, edem pulmonar (raluri), cardiomegalie, oligurie, hipotensiune arteriala
  • Ecocardiografic: diametrul PCA > 1.4 mm si variante de indexare a acestuia la suprafata corporala sau raportul dintre diametrul PCA/AP stanga: PCA larg (raport >1), PCA moderat (raport 0.5-1) si PCA mic (raport <0.5)
  • Criterii de apreciere a perfuziei sistemice – flux inversat diastolic in aorta descendenta (reverse flow), viteza la nivelul PCA < 2.5 m/s, presiunea medie la nivelul PCA < 8mmHg, semne de dilatare atriala sau ventriculara stanga.

Tratament

Tratamentul persistentei de canal arterial poate fi medicamentos, interventional (minim-invaziv) sau chirurgical. Tratamentul medicamentos include atat tratamentul de inchidere al canalului arterial, cat si tratamentul complicatiilor, precum insuficienta cardiaca.

Inchiderea canalului arterial permeabil se poate realiza medicamentos, insa numai la nou-nascutii prematuri (nou-nascutul la termen si sugarul nu raspund la antiinflamatoarele nesteroidiene), interventional sau chirurgical. Aceasta consta in restrictia lichidiana moderata (120-130 ml/kg/zi) cu un aport caloric de >120 kcal/kg/zi si/sau inhibitori de ciclooxigenaza (COX), precum Ibuprofenul sau Indometacinul. Desi ambele medicamente sunt la fel de eficiente, exista anumite diferente: Indometacinul scade riscul de hemoragie intracerebrala, pe cand Ibuprofenul are o toxicitate renala mai scazuta.

Diureticele nu sunt recomandate de rutina! Acestea se vor administra doar in cazul pacientilor cu supraincarcare volemica sau la cei cu semne de edem pulmonar. Diureticul trebuie sa fie din clasa tiazidelor si nu din clasa diureticelor de ansa care stimuleaza sinteza renala de PGE2.

Inchiderea chirurgicala a unui PCA se realizeaza prin toracotomie postero-laterala sau prin toracoscopie asistata video si are indicatii restranse, de principiu doar daca este vorba de un canal mare, cu impact hemodinamic important, fara raspuns optim la terapia medicamentoasa, de o anatomie nefavorabila sau daca exista alte anomalii cardiace care trebuie sa fie corectate pe cale chirurgicala.

Terapia interventionala (minim invaziva) reprezinta prima alegere terapeutica, fiind mult mai eficienta si mai sigura decat optiunea chirurgicala, in cele mai multe situatii. Inchiderea interventionala a unui PCA se realizeaza cu ajutorul unor dispozitive ce variaza in functie de varsta si greutatea copilului, dar si de dimensiunea si morfologia canalului arterial (coiluri, device-uri cu unul sau doua discuri).

Tipuri de dispozitive alese pentru inchiderea interventionala a unui PCA (preluat din Esentialul in Cardiologie Pediatrica)

Tehnica difera in functie de dispozitivul ales, insa in general procedura consta in:

  • obtinerea unui abord arterial pe care se face o injectare cu substanta de contrast in crosa aortei pentru a aprecia anatomia si a masura cu exactitate canalul arterial.
  • in functie de tipul de device ales, canalul arterial se poate inchide dinspre circulatia sistemica sau dinspre cea pulmonara, caz in care se va realiza al doilea abord, venos de aceasta data.
  • dispozitivul ales este mai apoi livrat pe o teaca, folosind abordul vascular obtinut, si eliberat in locatia necesara. Inainte de eliberarea permanenta, se efectueaza verificari angiografice pentru ca medicii sa se asigure ca dispozitivul este stabil si obstrueaza in totalitate canalul arterial.

Inchiderea interventionala a unui PCA se indica daca acesta este moderat sau larg, pacientul prezentand simptome de sunt stanga-dreapta (insuficienta cardiaca, deficit ponderal, supraincarcarea circulatiei pulmonare cu aparitia infectiilor de cai respiratorii inferioare frecvente), semne de supraincarcare a cavitatilor stangi (dilatare AS sau VS), fara HTP sau cu HTP reversibila (reversibilitate obiectivata prin cateterism cardiac). De asemenea, existenta in istoric a unui episod de endocardita infectioasa indica inchiderea canalului arterial permeabil, in conditiile in care pacientul nu are hipertensiune pulmonara (HTP).

Avand in vedere riscurile relativ mici ale procedurii si beneficiile aduse de inchiderea canalului arterial, se poate lua in considerare inchiderea unui PCA cu sunt mic stanga-dreapta, daca acesta este audibil auscultatoric.

Complicatiile sunt rare (embolizarea dispozitivului, obstructia aortei sau a arterei pulmonare de catre dispozitiv sau hemoliza), iar recuperarea este rapida, cu externarea copilului a doua zi, daca procedura a fost finalizata cu succes.

Pe de alta parte, nu se recomanda inchiderea unui PCA la pacientii cu HTP severa, asociat cu sunt bidirectional sau dreapta-stanga, neresponsiv la tratamentul vasodilatator pulmonar, riscul de complicatiile si decompensare acuta a ventriculului drept fiind foarte mari.

In concluzie, tratamentul persistentei de canal arterial variaza in functie de varsta si greutatea copilului, de morfologia si diametrul canalului arterial si de optiunea familiei.

In cazul sugarilor sub 6 kg, asimptomatici se incearca temporizarea inchiderii PCA-ului pana la atingerea greutatii de 6kg, avand in vedere riscurile crescute de complicatii la acest grup de pacienti. Daca acestia sunt sau devin simptomatici, se va incerca controlul medicamentos al semnelor de insuficienta cardiaca, pana la atingerea greutatii de 6kg, apoi inchidere interventionala daca anatomia permite sau chirurgicala daca nu. Daca semnele de insuficienta cardiaca nu sunt controlate medicamentos, iar canalul arterial trebuie inchis, in cele mai multe cazuri se va alege optiunea chirurgicala, in functie de experienta centrului si preferintele parintilor.

In cazul sugarilor peste 6 kg, copiiilor si adolescentilor, se prefera inchiderea interventionala in masura in care anatomia canalului arterial o permite. In cazurile in care inchiderea interventionala nu este posibila, chirurgia asistata toracoscopic este optiunea aleasa.

Profilaxia endocarditei bacteriene nu este necesara preoperator si este obligatorie in primele 6 luni post-inchidere interventionala sau daca exista shunt rezidual.

Lipsa inchiderii unui canal arterial persistent larg poate duce la aparitia Sindromului Eisenmenger, in care rezistenta vasculara pulmonara o depaseste pe cea sistemica, cu inversarea shuntului prin canal. In acest caz, inchiderea canalului devine imposibila, iar singurul tratament este transplantul pulmonar.

Exista insa cazuri in care persistenta canalului arterial este vitala, inchiderea ductului arterial ducand rapid la decompensare cardiaca si deces. Aceste cazuri sunt incadrate ca malformatii cardiace duct-dependente (atrezie pulmonara cu sept interventricular intact / cu DSV, atrezie pulmonara in cordul univentricular, stenoza pulmonara critica, anomalia Ebstein severa, transpozitia de vase mari cu sept interventricular intact, intreruperea de arc aortic, stenoza aortica severa, coarctatia de aorta severa sau sindromul de cord stang hipoplazic). In aceste cazuri se va incerca mentinerea deschisa a canalului arterial pana la corectia chirurgicala a malformatiei.

PUNCTE CHEIE

  • Persistenta de canal arterial (PCA) este definita ca prezenta dupa nastere a unei conexiuni fetale existente in viata intrauterina (canalul arterial / ductus arteriosus) intre artera pulmonara si aorta, rezultand intr-un shunt stanga-dreapta;
  • Este mai frecventa la fete decat la baieti, la nou-nascutii prematuri sau cu greutate mica la nastere, la cei nascuti la altitudini mari sau la copiii proveniti din familii in care rudele sufera de aceeasi malformatie;
  • Semnele si simptomele depind de dimensiunea PCA-ului si de varsta copilului, insa suflul sistolo-diastolic continuu este caracteristic;
  • Diagnosticul se suspicioneaza clinic si se confirma ecocardiografic;
  • O parte dintre PCA-urile depistate la nou-nascutii la termen si la sugari se inchid spontan, dar nu dupa varsta de 5 luni;
  • Tratamentul medicamentos functioneaza numai la nou-nascutii prematuri si nu este de prima intentie decat in cazurile selectionate;
  • Inchiderea canalului arterial permeabil se face interventional (gold standard) sau chirurgical, daca inchiderea interventionala nu este posibila;
  • Exista cazuri in care persistenta canalului arterial este vitala; acestea sunt definite ca malformatii cardiace duct-dependente;

Resurse suplimentare

https://www.osmosis.org/learn/Patent_ductus_arteriosus

Bibliografie

  1. Cinteza, E. and Nicolescu, A., 2022. Esentialul in Cardiologie Pediatrica. 1st ed. pp.193-201.
  2. Merk Manual
  3. Medscape
  4. Mayo Clinic